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70歳の母の不明熱からの病気の診断がつきません。 ざっと去年からの経過です。

oio********さん

2018/9/2917:41:08

70歳の母の不明熱からの病気の診断がつきません。

ざっと去年からの経過です。

去年の12月 症状=不明熱(連日39度まで上がったり下がったり、手や足、首周りの発疹、腰痛強、関節痛強)で、血球貪食症候群になり、フェリチンの値が35000というドクターもびっくりの状態で救急搬送され、40日入院して、ありとあらゆる検査をしましたが、結局フェリチンも1000くらいまでしか下がらず、退院しました。
ダニ、サイトメガロウイルス、EBウイルス、CT、MRI、胃カメラ、大腸カメラ、、、、
なんでも検査しましたが原因がわからず、退院しました。

退院後、通院して検査しながらプレドニンを飲んで治療。フェリチンは300くらいまでは下がった状態でした。

今年の9月中旬にまた発熱、発熱確認後わずか5日ほどでまたフェリチン4000、血球貪食症候群を発症し、現在入院中です。

今回の検査は、骨髄検査、皮膚の生検、毎日大量の血液検査をしております。ステロイドは経口投与で60mgから今、50mgに減りました。
病院からの説明では、いろんな方向から検査をしていくとのことでしたが、こんなにも診断がつかないことがあるんでしょうか?

大学病院ではないですが、結構大きな病院に入院しています。

熱が出てから血球貪食症候群を発症するまでにたったの5日というところが、とても怖くて
ほかの病院にも行った方が良いのか悩んでいます。

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ベストアンサーに選ばれた回答

shi********さん

2018/10/401:34:06

質問者様のお母様と同じく、約2年前に同じく血球貪食症候群を突然発症しました。
私の場合ですが、参考になればと思い回答させて頂きます。

2年前、39度の高熱が数日続き一向に下がる気配もなく、しかも咳喉鼻などの風邪症状がないのが逆におかしいと思い、病院で血液検査をして貰った結果、播種性血管内凝固症候群(DIC)を発症していると判明し、その病院では対応出来ない為、転院して緊急入院となりました。

DICとは血栓が身体中に無秩序に出来てしまい、それを溶かす為に血小板が大量に消費されてしまう為、全身出血しやすい状態になり多臓器不全などを引き起こす事もある致死率の高い症候群です。血球貪食症候群から引き起こされる事もあります。
血球貪食症候群を引き起こす背景にある病気としては、癌や白血病や悪性リンパ腫など、あまり良い病気が無い気がします。

その為翌日に即、血小板輸血をしながら骨髄検査を行った結果、血球貪食症候群である事が判明しました。

すぐにステロイドの点滴(ステロイドパルス)が行われ、その後プレドニンやその他色々薬の服用が始まり、同時に背景の病気を見つける為に質問者様のお母様と同じく、殆どの項目の血液検査や皮膚生検やその他の精密検査をしました。
ステロイドパルスの2日後には熱は下がったのですが、背景の病気やウィルスの特定に至らず数日が過ぎました。
医者は膠原病の1つの成人スティル病を疑っていましたが、その場合は湿疹が出るそうですが私は出ていませんでした。
約1週間が過ぎてこのまま快方に向かうと思ってた矢先、夜から高熱が出る状態になり解熱剤を打って貰わないとたまらない状況が5日程続き、肝数値も1000を超えて、フェリチンも35000以上に上がり、再びDIC状態に陥りました。
5日目か6日目に全身に湿疹が出て、担当医は成人スティル病の重度と診断し、二度目のステロイドパルスが始まり、その後治療の為に血小板交換が必要かもしれないと話されました。

しかし母親が血液の病気の為、兼ねてから1つの病院の診断だけで終わらせるつもりがなかったらしく、セカンドオピニオンを申し出て、セカンドオピニオンを受ける為に転院することになりました。

そして、転院先の先生2人に診察して貰って言われたのが

成人スティル病と断定できません。
湿疹の色が膠原病の湿疹の色とはちょっと違う気がします。(膠原病は薄いサーモンピンクの様な湿疹らしいですが、私の場合は色が濃かったみたいです)膠原病の場合、関節を攻撃されて指などに関節痛が出ますがそれが出ていないのも気になります。

とまさかの全然違った見解になりました。
続いて

湿疹がどちらかというと薬疹の色に似ています。血球貪食症候群がプレドニンの服用で抑えられていない為、これからはプレドニンに加えて免疫抑制剤の服用をして、それ以外の他の薬は全て一旦中止します。

と説明されました。
ステロイドパルスのおかげか、高熱は下がりまた検査の日々と高熱がいつ出るか怯えながらも、その後はフェリチンや肝数値も嘘の様に徐々に下がっていき、フェリチンも300くらいになって血液検査も安定してきた為、私もトータルで40日で退院しました。

私の場合も結局、背景の病気やウィルスが特定出来ず、何かしら未知のウィルス(と言っても、世の中未知のウィルスだらけです)がきっかけで発症した、ウィルス性の血球貪食症候群、という事になりました。

二度目の発症は、最初の病院で処方されていた薬のどれか(先生はおそらく真菌の薬かもしれないと言ってました)アレルギーとなって高熱を出して発症した可能性もあるとの見解になりました。

未知のウィルス性で発症した場合、血球貪食症候群がこれから一生発症しないかもしれないし、また高熱などが引金になって発症するかもしれない、背景の病気が特定されていればそれを治せば発症しないけど、貴方の場合は原因が不明な為にそれが出来ない。
な感じの様です。
良いのか悪いのか微妙な所ですが、結果的に私は正直背景に癌や白血病や悪性リンパ腫などが無くて良かったと思いました。なので、質問者様のお母様も私と同じ感じなのかなと思いました。
そして一応成人スティル病の診断は見送りとなりました。
ただし、成人スティル病は血球貪食症候群と同じくフェリチンの数値が異常に高くなる為、同時に発症しているのか血球貪食症候群単体なのかの見極めが難しいと先生は言っておられました。

退院後、一応膠原病でないとの事でプレドニンは徐々に減らして1年過ぎた頃に免疫抑制剤だけの服用になり、つい最近、リスクはありますが免疫抑制剤無しで現在生活しております。
血球貪食症候群が免疫抑制剤で抑えられていた場合はまた発症するかもしれませんが、そうでなく治っているかもしれない、の方に賭けてと言ったらおかしいかもしれませんが、この先まだ人生が長い為出産の事も考えてそうなりました。
インフルエンザや風邪などで熱が出た時は内科などへ行きますが、原因不明で熱だけが出た時は近くの市民病院で血液をしてフェリチンと血小板などの数値を診てもらう様にはしてます。

質問者様の説明を読んだ感じと私の経験を合わせてみると、もしかしたら私と同じで何かしらの未知のウィルス性かもしれないと思いました。
もしくは成人スティル病も1つの可能性としては考えられると思いました。

そして、迷っておられるのであればセカンドオピニオンを受ける事は良い事だと思います。
ただのメジャーな病気ではないです。血球貪食症候群自体が近年でわかってきた病気で症例数もまだまだ少ないそうです。
大学病院であれ違う病院であれ、方針やお医者様が違います。ちなみに私の場合は、大学病院→大学病院でない大きい病院へ転院でした。
私の場合、最初の病院のままだともしかしたら薬のアレルギーのまま死んでいた可能性もあります。生きていても膠原病の診断の元に一生プレドニンを服用する生活になっていたと思います。
なのでセカンドオピニオンを申し出た母親に感謝でした。
私が入院した時、主人や母親や家族に凄く心配をかけました。
主人と母親はDICによる死の宣告を受けたその日は受けたショックで味覚が無くなったと言ってました。

なので質問者様のご心痛を考えると少しでも何かお力添えになればと思い、長いながら回答させて頂きました。

質問した人からのコメント

2018/10/5 07:11:25

回答を読ませていただき、あまりにも似た症状や経過にびっくりしました。DICも発症されたとのこと、それはご家族も本当にショックを受けられたことと思います。だけど、無事に退院されて本当に良かったですね(#^^#)
なにより、見ず知らずの私のために、こんなに詳しく説明を入力して下ったことがとてもありがたく、涙が出るほど嬉しかったです。
私も行動に移そうと思います。本当にありがとうございました。

ベストアンサー以外の回答

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相原峰子さん

2018/9/3003:16:28

既に充分過ぎる検査が終わっています。膠原病の一種で、確定診断までに時間かかるかかるのはよくあることです。

ken********さん

2018/9/2922:59:12

血球貪食症候群でフェリチンが高くなるのは当然ですが、他のデータはないですか?

里見脩二さん

2018/9/2918:34:21

不明熱にはガイドラインにより明確に規定されて
おりますが、原因も多岐にわたり、可能性が強い疾病を
考察しますと、感染症、悪性腫瘍、膠原病、内分泌疾患
医薬品の副作用等々が先ず考えられます。

しかし、各種精査も重ねられておられても診断がつかない
患者さんもおられるのが現状ではみられるようです。
診断側の医師も不明熱の原因を「一つ、一つ消去」して
いる現状です。現在服用されている、プレドニンはあまり
使いたくない薬剤ですので、早急に確定診断が必要です。

診断が不可であれば、大学病院または大規模な総合病院には
「総合診療科」が標榜されていますのでこちらで診断を
受ける事が良いかも知れません。

総合診療科は種々の疾病をフォロー出来ますし、臨床経験
豊かな医師が勤務していると思いますのでお考え下さい。

(不明熱の多くの症例を経験されている診療科で診断を
受けべきと考えます。)

以上、お大事になさいませ。

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